Imunodeficiências Ligadas ao Cromossomo X
Imunodeficiências Ligadas ao Cromossomo X
As imunodeficiências primárias são um grupo heterogêneo de doenças causadas por mais de 400 distúrbios intrínsecos do sistema imunológico. Os pacientes sofrem de infecções frequentes e recorrentes, bem como de sintomas de desregulação imunológica, como linfoproliferação, granulomas, doenças pulmonares crônicas e suscetibilidade a doenças malignas.
Sete diferentes estados de imunodeficiência, que são transmitidos com o cromossomo X, foram descritos. Essas são doença granulomatosa crônica ligada ao X (X-CGD), síndrome da Hiper IgM, síndrome linfoproliferativa ligada ao X, síndrome de Wiskott-Aldrich, imunodeficiência combinada grave ligada ao X (X-SCID) e IPEX (deficiência imunológica, poliendocrinopatia, enteropatia e expressões ligadas ao cromossomo X). Embora essas doenças raramente sejam vistas como doenças, elas estão associadas a infecções graves e aumento da morbimortalidade desde as fases iniciais da vida, pois causam deficiência imunológica celular e/ou humoral. A revelação desses defeitos gênicos sobre o cromossomo X garante a identificação dos portadores, porém, essa identificação é bastante difícil na ausência de histórico familiar.
Imunodeficiências abordadas nesta aula:
• Imunodeficiência combinada grave ligada ao X
• Síndrome da Hiper IgM
• Agamaglobulinemia ligada ao X
Referências:
• X-linked immunodeficiency. Gökhan aytekin 1, sarosh vaqar In: statpearls [internet]. Treasure island (FL): statpearls publishing; 2022 jun 7. Affiliations expand Pmid: 32965853. Bookshelf ID: NBK562182. Free Books & Documents
• Cellular and Molecular Immunology. 10th Edition - February 19, 2021. Authors: Abul Abbas, Andrew Lichtman, Shiv Pillai. eBook ISBN: 9780323757508. Paperback ISBN: 9780323757485
➡️ E AGORA TAMBÉM ESTOU FALANDO SOBRE IMUNOLOGIA E TIRANDO DÚVIDAS DOS ALUNOS NO INSTAGRAM. PARA ME SEGUIR LÁ TAMBÉM 👉
/ ronnibrito
Prof. Dr. Ronni Brito
Watch video Imunodeficiências Ligadas ao Cromossomo X online without registration, duration hours minute second in high quality. This video was added by user ImunoCanal 01 January 1970, don't forget to share it with your friends and acquaintances, it has been viewed on our site 2,669 once and liked it 157 people.